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典型病例:急性中脑顶盖综合征

2017-04-19 阅读(2296)

82岁男性,既往有房颤病史,服用利伐沙班但依从性不佳,由于突发双侧上睑下垂而就诊。体格检查可见双侧上睑显著下垂(图1),瞳孔位于中线上,直径固定为中等大小,无对光反射,但调节反射有反应;垂直方向的眼球运动受损,上直肌麻痹较下直肌更明显,并有向上凝视辐辏性眼球震颤。


图1  双侧上睑下垂

患者双侧可见眼睑下垂,并尝试通过额头皱眉肌的活动睁开双眼。中央尾侧亚核的梗死可导致双侧上睑提肌的功能障碍


患者的MRI则显示双侧丘脑内侧和动眼神经核梗死,与Percheron动脉梗死表现一致(图2)。基于患者的病史,推测其脑梗死为心源性病因导致。


图2  脑部MRI扫描结果

患者MRI的DWI序列显示双侧动眼神经核和丘脑内侧区域的梗死灶,与Percheron动脉的梗死区域相对应


Percheron动脉(又称丘脑旁正中动脉)是大脑后动脉P1段的分支,为双侧丘脑腹内侧区域和中脑嘴部供血。该区域梗死的典型表现是垂直凝视麻痹、记忆障碍和意识障碍三联征。


知识链接:中脑顶盖综合征


临床表现


中脑顶盖综合征常由中脑四叠体上丘部病变引起,主要表现为眼的联合运动麻痹,以及无法自主向上和向下运动。查体可见瞳孔散大,对光反应消失,可有眼睑下垂或退缩、复视,特别是有核部病变患者;还可出现瞳孔异位、视乳头水肿、辐辏痉孪及退缩性眼球震颤等。通常由占位性病变所引起,如中脑四叠体瘤、松果体瘤、丘脑肿瘤及脑干血管病变等。


解剖基础


在脑干中,中脑背侧的上丘是眼球垂直运动的反射中枢。上丘的上半部分管理眼球向上运动,它发出的纤维至两侧动眼神经核中,主管上直肌和下斜肌的神经元;上丘的下半部分管理眼球向下运动,它发出的纤维至两侧滑车神经核和动眼神经核中主管下直肌的神经元,从而使两眼做出向上或向下的运动。


参考文献:

Emily Swinkin, Esther Bui. Teaching NeuroImages: Acute Parinaud syndrome[J]. Neurology 2017;88;e164-e165. 

Navas-Alcantara MS, Castilla-Guerra L, Álvarez Suero J, Carmona González E. Percheron artery syndrome. Med Clin (Barc). 2015 Aug 21;145(4):184.


来源: 医脉通
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