文章作者：胡怀强 唐吉刚 曹霞 王树才 曹秉振
病例资料
患者男，59岁，农民。因发热、胸闷1个月，四肢疼痛无力2周于2009年6月5日入院。
1个月前无任何原因出现发热，体温最高达39.5℃，伴有胸闷、憋气。2周前出现进行性加重的双下肢疼痛、无力、浮肿，并逐渐出现双上肢疼痛无力、构音不清、吞咽困难。
病程中无潮热、盗汗、皮肤损害、关节疼痛、咳嗽、咳痰、胸痛等症状。既往体健，否认药物、食物过敏史，无服药史及动物密切接触史。
查体：体温37.1℃，右侧腋窝可触及1.5 cmx1.0 cm大小的淋巴结，质地中等，活动度可；双下肺叩诊呈浊音，双下肺呼吸音低；心率116次/min，律齐；构音不清，吞咽困难，咽反射减弱，双下肢肿胀，四肢肌肉压痛、肌力Ⅱ～Ⅲ级、肌张力减低，四肢腱反射对称(+)。
实验室检查：
血常规：白细胞9.18X109/L，嗜酸性粒细胞2.71x109/L，比率29.5%；CK 1 631 U/L，CK.MB 155 U/L、肌红蛋白2815.6 ng/ml(正常值17.4-105.7 ng/ml)、肌钙蛋白[7.01 ng/ml(正常值0-0.04 ng/ml)、ALT 432 U/L、AST 127 U/L、总蛋白39.1 g/L、自蛋白20.3 g/L、球蛋白18.8 g/L、白蛋白/球蛋白1.08、LDH 895 U/L、羟丁酸脱氢酶906 U/L、肌酐41 mmol/L，尿素氮7.8 mmol/L；血清免疫球蛋白(Ig)E 317 U/L，余正常；尿常规：pH 5.0，蛋白(+)，潜血(++++)。
ESR、肿瘤标记物、凝血检验、内毒素、降钙素原、结核抗体、风湿多肽抗体、ANA、ANCA、乙型肝炎表面抗原及丙型肝炎、艾滋病、梅毒抗体均正常。
FIPILl-PDGFRA融合基因阴性。结合菌素试验阴性。
骨髓涂片：骨髓增生活跃，嗜酸性粒细胞增多，其他各系未见明显异常。
心电图：窦性心动过速，ST-T改变。
心脏超声：室间隔增厚，主动脉退行性变，左心室充盈异常。
胸部CT：双胸腔积液、双肺炎症。肝胆胰脾及双肾超声未见异常。
颈部淋巴结活检结果示：淋巴组织增生，大量浆细胞浸润。
肌肉电生理：所检神经传导诱发反应波幅降低，左肱二头肌、股四头肌募集减少，运动单位电位多相波增多。右肱二头肌开放活检肌肉组织，苏木精-伊红(HE)染色光镜下可见肌肉纤维大小不一，肌纤维坏死明显；炎性细胞广泛浸润肌膜及肌问质，浸润的炎性细胞以单个核细胞为主，主要为嗜酸性粒细胞，亦可见淋巴细胞、单核细胞，可见多个多核巨细胞形成；血管结构基本正常，高碘酸Sehiff反应染色未见异常沉积。
诊断为：“嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)、嗜酸性多发性肌炎”。
入院后给予口服泼尼松60 mg/d，于发病后第33天死于心跳呼吸骤停。
讨论
HES很少累及肌肉，合并嗜酸性肌病的罕有报道。嗜酸性多发性肌炎是一种急性、亚急性起病，以嗜酸性粒细胞广泛浸润肌肉组织引起肌痛、肌肿胀、肌无力及肌酸激酶升高为主要临床表现的临床少见炎性肌病。
该病的病因尚不清楚，嗜酸性粒细胞释放的具有细胞毒性的颗粒蛋白可能是导致肌肉损害的机制之一；主要肌肉病理改变为肌纤维大小、形态变化，肌纤维肿胀、坏死、劈裂和间质纤维化，炎性细胞浸润，其中小静脉周围为主的嗜酸性粒细胞广泛浸润肌肉是其病理标志；临床表现近端肌无力，可累及肺、肠等器官，尤其易累及心脏，常伴有心肌炎、心力衰竭，肌酸激酶和嗜酸性粒细胞增高。骨骼肌组织病理学检查是获得正确诊断的最好方法。
本例患者的临床表现符合嗜酸性多发性肌炎特征。该患者无过敏性疾病、药物过敏、寄生虫感染、变态反应、HIV感染、血管炎、肿瘤、血液病等疾病继发的嗜酸性粒细胞增高的相关证据。
HES是一种持续存在无明确致病因素引起嗜酸性粒细胞增多并伴有多脏器损害的综合征。根据(2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识》同和Simon等提出的HES诊断标准，本例患者血嗜酸性粒细胞>1.5x109/L、FIPILl-PDGFRA融合基因阴性、肌肉活检见嗜酸性粒细胞广泛浸润，HES诊断明确。
因此，本例患者为HES并嗜酸性多发性肌炎。本例患者临床除了骨骼肌损害外，还出现高热并伴有肝、肺、心脏受累症状。患者的肌钙蛋白(cTn)升高和心电图、超声心动图异常，表现窦性心动过速、ST—T改变；室间隔增厚，主动脉退行性变，左心室充盈异常。
文献报道糖皮质激素、免疫抑制剂对大部分HES和嗜酸性多发性肌炎患者有较好的效果，但部分患者预后较差，尤其是心脏受累者。因此，提高对HES并嗜酸性肌炎的临床认识，积极进行肌肉活检对明确HES并嗜酸性肌炎具有重要价值，有助于尽早诊断和给予积极的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，从而可能会改善患者的预后。
Links
