狼疮胸膜疾病
最常见（45%-70%），出现于狼疮的各个阶段，可为首发表现
1、临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热；可能伴发胸腔积液，多为少到中量胸腔积液，偶可出现大量胸腔积液，通常是双侧，也可是单侧。
2、16%~50%患者X线可见胸腔积液。
3、尸检50%~83%患者出现胸膜炎或胸膜纤维化。
4、治疗：取决于症状的严重程度：
（1）非甾体消炎药短期可治疗轻度症状的胸膜炎；
（2）对于严重或以接受糖皮质激素治疗的患者，可酌情加大糖皮质激素的剂量以控制症状；
（3）胸膜炎反复复发，需要联用免疫抑制剂治疗；
（4）更为积极或疗效不佳，可采用侵入性手术（胸膜固定术等）。
狼疮肺实质性病变
（一）弥漫性间质性肺炎
1、见于3-13%的SLE患者，发病率与病程长短正相关。
2、隐匿起病，亦可由急性狼疮性肺炎进展而来。
3、症状：无痰干咳、深吸气呼吸困难、反复胸膜痛、活动耐量下降。
4、体征：吸气末velcor啰音，紫绀。
5、肺功能检查提示限制性通气障碍伴弥散障碍。
6、影像学：早期X线可正常，胸部CT可以发现早期出现的炎症改变：显示下肺和胸膜下分布为主的磨玻璃状或网格状改变。
7、组织病理学：非特异性间质性肺炎改变，可见不同程度的慢性炎症细胞浸润。支气管周围淋巴组织增生，间质纤维化和增生。
8、鉴别诊断：继发肺部细菌或结核杆菌感染，肺栓塞、尿毒症，支气管扩张、肺脓肿、肺肿瘤、特发性含铁血黄色沉积症、左心衰、二尖瓣狭窄。
9、治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）
（二）弥漫性肺泡出血：
1、少见（1.5—3.7%），病情凶险，病死率高，达50~90%。
2、常合并狼疮肾炎。
3、可为狼疮的首发表现。
4、非特异性的临床特征：咯血——突出表现；呼吸困难；低氧血症；发热；Hb进行性下降；肺部闻及湿罗音
5、影像学检查：双肺野浸润影，呈毛玻璃样改变；伴有咯血者需高度怀疑
6、症状与实验室检查不平行，咯血与Hb下降不一致
7、动脉血氧饱和度下降
8、血小板计数和功能正常；无明显凝血功能障碍
9、确诊需纤支镜灌洗液检查：灌洗液为血性，含铁血黄素的巨噬细胞，无脓性痰，无感染微生物证据，支持肺泡出血的诊断。
10、治疗：
（1）首选大剂量激素；
（2）免疫抑制剂；
（3）不能完全除外感染性疾病时，酌情合用抗生素；
（4）丙种球蛋白，血浆置换；
（5）机械通气；
（6）由于SLE并发肺泡出血发病率较低，缺乏前瞻性对照试验，治疗相关评价尚未完善。
（三）急性狼疮性肺炎
文献报道，发病率国外12%，国内1%—5%，在SLE活动期达30%，病死率在50%以上。
1、症状：突发呼吸困难，发热，咳嗽，胸痛，低氧血症，多同时存在其它器官组织受累。
2、体征：听诊双肺底部常有广泛啰音（吸气末多见）。
3、可是SLE首发症状，也可以在病程中出现；与弥漫性肺泡出血可有重叠。
4、血气分析示低氧血症和低二氧化碳血症。
5、肺功能主要为弥散功能障碍。
6、注意与肺部感染相鉴别，痰液和血液培养无细菌、病毒或霉菌感染的证据。
7、胸片示单侧或双侧肺部有大片浸润影（尤其是下肺野呈弥漫性肺泡浸润），可伴有肺不张，单侧膈肌升高及胸腔积液。
8、CT扫描有肺泡炎症（毛玻璃样）或纤维化（蜂窝样）。
9、组织病理学显示肺泡壁损伤和坏死，间质水肿，炎性细胞浸润，透明膜形成，出血
10、若见苏木素小体和狼疮细胞，对诊断狼疮性肺炎高度特异，但检出率不高。
11、免疫荧光检查可见补体沉积于肺泡、管和间质。
12、治疗：最佳治疗方案尚未阐明。糖皮质激素及环磷酰胺是基础治疗，糖皮质激素冲击治疗。
13、推荐使用血浆置换。
14、预防性使用广谱抗生素可以改善预后。
15、丙球冲击等支持治疗。
狼疮肺血管疾病
（一）肺动脉高压（PAH）
1、发病机制可能与肺纤维化、肺血管炎、血栓形成、肺栓塞和血管痉挛等有关。
2、SLE-PAH的患病率为3.8%，患病人数在我国的CTD-PAH的患者中比例近50%。
3、雷诺现象、抗RNP抗体阳性和抗磷脂抗体阳性的患者易伴发PAH。
4、早期无特异性，诊断困难，临床上经常发生误诊和漏诊，延误治疗。
5、一旦出现PAH\，提示病情严重，预后较差。
6、症状：活动后气短、乏力、胸痛、眩晕或晕厥、干咳。
7、体征：包括P2亢进、三尖瓣收缩期杂音、肺动脉舒张期杂音和右心室第3心音，晚期右心功能不全时，出现颈静脉充盈或怒张，下肢水肿和紫绀。
8、高危狼疮并肺动脉高压患者的筛查。
TIE(经胸壁超声心动图)疑诊PAH标准：TRV>2.8m/s，PASP>36mmHg；
FVC/LCO+TIE:DLCO下降，FVC/D LCO升高（尤其是FVC/D LCO>1.6），应警惕PAH可能。注：不能依赖TIE检测的PASP来确诊PAH。
9、狼疮并肺动脉高压的确诊：
（1）心脏超声检查：定右心房压、肺动脉压、混合静脉血氧饱和度(SvO：)、肺动脉楔压、心输出量、肺血管阻力。SLE患者PAH的确诊要依据RHC检查的血流动力学指标：在海平面静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg(平均肺动脉压参考值≤20mmHg，临界值为21～24mmHg)，肺动脉楔压≤15mmHg，肺血管阻力>3 wu，而心输出量正常或下降；
（2）急性血管反应试验：雾化吸入伊洛前列素（10ug，6-9次/d，最大剂量20ug，6-9次/d），同时满足下述3项标准才可诊断为急性血管反应试验结果阳性¨71”o：平均肺动脉压下降≥10mmHg，且平均肺动脉压≤40 mmHg，同时心输出量增加或不变。
10、狼疮并肺动脉高压的治疗：
（1）积极治疗SLE，糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗；
（2）治疗肺动脉高压：前列环素类似物（伊洛前列环素、曲前列尼尔）；内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马替生坦）；5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非）；鸟苷酸环化酶激动剂；钙离子拮抗剂；ACEI或ARB；氧疗、抗凝、利尿、扩血管等
（二）肺栓塞
1、发病率9~30%，病情凶险。
2、抗磷脂抗体增加SLE患者血管内血栓形成的风险。
3、肺栓塞缺乏典型的临床表现，容易漏诊和误诊。常见症状有呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热，低血压、休克和晕厥尽管少见，但往往提示高危肺栓塞。
4、血气分析：低氧、低二氧化碳血症；胸片有助于排除其它肺部疾病； EKG提示右室损伤表现（如V1-4导联T波倒置，v1导联QR波，SIQIITIII、完全性或不完全性右束支传导阻滞）； UCG，下肢彩超等
5、与肺栓塞诊断相关的特异性检查：
（1）D-二聚体：肺栓塞时，D-二聚体水平显著升高；
（2）肺动脉CT血管造影（CTPA）：是肺栓塞重要的诊断手段；
（3）肺灌注显像：是疑诊肺栓塞可靠地检查手段，具有安全性高和过敏反应发生率低的优点，辐射剂量远远低于VTPA；
（4）肺动脉造影：是诊断肺栓塞的金标准，随着CTPA的普及2及其应用的减少，目前主要用于急性肺栓塞介入治疗的定位诊断。
6、治疗：
（1）SLE的治疗；
（2）肺栓塞的治疗：血液动力学和呼吸支持，抗凝治疗，溶栓治疗，经皮导管介入治疗，腔静脉滤器。
狼疮肺部感染
SLE患者免疫功能紊乱，由于使用糖皮质激素和免疫抑制剂，易合并肺部感染。肺部感染示狼疮常见的死亡原因。
1、临床表现：咳嗽、咳痰、发热、肺部啰音、呼吸困难
2、白细胞及中性粒细胞比例升高
3、呼吸道分泌物病原体检查：病毒、细菌、结核菌、真菌等
4、影像学提示肺部炎症浸润病变
5、治疗：SLE的治疗，有效抗感染治疗，丙种球蛋白
小结
SLE常累及呼吸系统；糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗的基础；早期诊断，对SLE进行有效治疗，防治感染等并发症，是改善预后和降低死亡的关键。
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